صفحه محصول - دانلود فایل پاورپوینت آماده تالاسمی

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (..pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد صفحه : 20 صفحه

قسمتی از متن PowerPoint (..pptx) :

بسم الله الرحمن الرحیم تالاسمی مقدمه : در سال 1925 دکتر توماس کولی و دکتر پرل لی علائمی را که شامل کم خونی ، بزرگی طحال ،تغییر رنگ پوست و بزرگ شدن استخوان های سر و صورت بود ، در 4 کودک بیمار برای اولین بار گزارش کردند . حدود 10 سال بعد معلوم شد که حالات توضیح داده شده توسط این دو پزشک توصیف یک بیماری است . در سال 1936 جرج ویپل و لسلی برادفورد متوجه شدند بیماری هایی که تحت عناوین مختلف کم خونی فون جاکس ، کم خونی طحالی ، کم خونی کولیز و کم خونی مدیترانه ای خوانده می شدند ، همگی در واقع یک بیماری واحد بوه بیشتر در اهالی مناطق مدیترانه و حاشیه دریا دیده می شود . به همین دلیل نیز این بیماری را تالاسمی ، که از ترکیب دو کلمه ی یونانی تالاسا به معنی دریا و آنمی به معنی کم خونی است ، گذاشتند . ژنتیک تالاسمی : تالاسمی شایع ترین بیماری تک ژنی است وکه با داشتن بیش از 200 نوع جهش از ژنتیک پیچیده ای برخوردار است .این بیما نمایی بالینی متفاوتی از حالتی بدون علامت تا وضعیتی بسیار شدید و وخیم بروز می کند . ژن معیوب به صورت مغلوب وغیر وابسته به جنس از نسلی به نسل دیگر منتقل می شود . تمامی انواع جهش های ژن تالاسمی با فروانی یکسان دیده نمیشوند و در هر حوزه تعداد معدودی ، به طور عمده بین 5 تا 10 جهش شایع تر است . با استفاده از این اطلاعات می توان مبدا اصلی ژن معیوب را شناسایی کرد ، موضوعی که اهمیت بالایی در مطالعات همه گیر شناسی دارد . بر خلاف کم خونی داسی شکل و بیماری هموگلوبین C که اشکال در ساختار و توالی آمینواسید های زنجیره ی بتا هموگلوبین است ، مشکل بیماری تالاسمی در تولید مقدار این زنجیره هاست . در سنین مختلف برای تشکیل هموگلوبین از زنجیره های متفاوتی استفاده می شود. این زنجیره ها به اسامی مختلف آلفا ، بتا ، گاما دلتا و ... نامیده می شوند . در تالاسمی برای حسب اینکه نقص در تولید کدام یک از زنجیره ها باشد ، بیماری را به همان نام مثلا تالاسمی آلفا ؛ گاما و.. می نامند که تالاسمی آلفا و بتا شیوع و اهمیت بیشتری دارند . تظاهرات بالینی تالاسمی : بیشتر خود نمایی های بالینی تالاسمی به علت عدم تعادل در ساخت زنجیره های هموگلوبین و در نتیجه رسوب زنجیره های اضافی در داخل گویچه های قرمز است . مثلا در تالاسمی بتا که ساخت زنجیره ی بتا مختل است ، زنجیره های آلفای اضافی که نتوانسته اند به زنجیره ی بتا بچسبند ، در گویچه ی قرمز رسوب کرده و اثرات سمی خود را اعمال می کنند .وجود این رسوبات انعطاف پذیری گویچه های قرمز را کاهش داده و آننها را مستعد خرد شدن در حرکت ازعروق کوچک و طحال می کند . در نتیجه عمر گویچه های قرمز کوتاه تر می شود و در اثر همولیز بیمار دچار یرقان و کم خونی می شود . همچین وجود این ذره ها باعث از بین رفتن تعداد زیادی از این گویچه ها در مغز استخوان می شود ، که به آن خونسازی غیر مفید می گویند . خونسازی غیر مفید باعث هدررفتن مقدار زیادی انرژی و اتلاف بخش مهمی از آن به صورت گرما می شود . که منجر به تب ، ضعف عمومی و کاهش رشد جسمانی می شود . از سوی دیگر ، به علت کم خونی و تحریک بیش از حد مغز استخوان حجم آن افزایش می یابد و باعث بزرگی استخوان سر و صورت شده و سبب تغییر شکل این استخوان ها می شود . این افزایش حجم همچین باعث نازک شدن قشر استخوان ها شده که استخوان ها را مستعد شکستگی های غیر طبیعی میکند به علت افزایش خونسازی ، کبد و طحال بیمار نیز بزرگ می شود و ایجاد درد می کند . به علت عدم تعادل در ایجاد زنجیره های هموگلوبین ، ساخت هموگلوبین طبیعی که از دو زنجیره ی آلفا و بتا تشکیل شده است ، کاهش می یابد . این کاهش سبب کم رنگ شدن گویچه های قرمز(هیپوکرومی) شده ، بیمار را با کم خونی رو به رو میکند . در شکل هموزیگوت بیماری شکل کم خونی آنچنان شدی است که اگر به طور مرتب به بیمار خون تزریق نشود ، میزان هموگلوبین او از 6 گرم در دسی لیتر نیز کمتر شده و او را با خطر مرگ مواجه می کند . علائم یاد شده بیشتر بین 6 ماهگی تا دوسالگی در کودک به تدریج ظاهر شده ، بیمار تالاسمی تشخیص داده می شود .